Менингиома — это наиболее распространенная первичная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), составляющая около 40% всех таких новообразований. Большинство менингиом являются доброкачественными. Они развиваются из менингеальных оболочек, покрывающих головной и спинной мозг, и обычно смещают окружающие нервные ткани, не прорастая в них. Менингиомы спинного мозга встречаются реже, составляя лишь около 4% всех случаев.
Менингиома чаще всего поражает взрослых, особенно женщин. У детей она встречается редко и часто связана с генетическими синдромами, такими как нейрофиброматоз 2 типа, при котором наследственная мутация предрасполагает к их развитию.
Классификация и степени злокачественности
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года, менингиомы делятся на три степени: I степень (около 80% случаев), II и III степени. Низшая степень указывает на более доброкачественное поведение, медленный рост и меньший риск рецидива.
Менингиомы характеризуются различными хромосомными изменениями и рекуррентными мутациями, связанными с их развитием и прогрессией. Эти изменения специфичны для опухолевых клеток и не являются наследственными. Некоторые из этих мутаций включены в классификацию 2021 года, поскольку они помогают предсказать клиническое поведение менингиомы.
Факторы риска
Точная причина возникновения менингиомы неизвестна, но выявлены несколько факторов риска:
- Генетические факторы: например, мутации в гене NF2.
- Предыдущее облучение головы, особенно в детском возрасте.
- Женские половые гормоны.
- Ожирение.
Клиническая картина
Менингиомы могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно (например, при обследовании по другому поводу). Они обычно растут очень медленно.
В других случаях опухоль вызывает симптомы, сдавливая соседние структуры, повышая внутричерепное давление и вызывая отек, кровоизлияние или ишемию.
Симптоматика зависит от локализации опухоли и может включать:
- Судорожные припадки (парциальные или генерализованные).
- Неврологические дефициты: нарушения речи, слабость в руках или ногах, потеря координации движений.
- Изменения в поведении или личности (апатия, деменция).
- Нарушения зрения (двоение или нечеткость) или слуха.
- Головные боли.
Диагностика
Для диагностики менингиомы врач проводит полное неврологическое обследование, а затем назначает дополнительные исследования:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): основной метод для выявления, определения локализации, размеров менингиомы и ее дальнейшего наблюдения.
- Компьютерная томография (КТ): используется, если МРТ противопоказана, или для оценки поражения костей.
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).
Предоперационная ангиография и эмболизация могут применяться для минимизации кровотечений во время операции.
- Биопсия: окончательный диагноз ставится на основе гистопатологического анализа образца опухоли.
Лечение
Поскольку большинство менингиом развиваются медленно и часто не вызывают симптомов, не всегда требуется немедленное лечение. В некоторых случаях возможно наблюдение перед принятием решения о вмешательстве.
Хирургическое вмешательство
Целью операции является получение образца ткани для диагностики, уменьшение объемного эффекта и улучшение или устранение неврологических симптомов. Хирургическое удаление является предпочтительным методом лечения, с целью достижения полного удаления опухоли. Однако, поскольку менингиома может располагаться рядом с очень деликатными структурами головного или спинного мозга, иногда полное удаление невозможно. Хирургия сопряжена с рисками, включая инфекцию и кровотечение; риски и возможные осложнения зависят от расположения менингиомы.
Лучевая терапия
Может использоваться как первичное лечение, как дополнение к хирургии при неполном удалении, при опухолях высокой степени злокачественности для снижения вероятности рецидива, или как спасительное лечение при прогрессировании или рецидиве опухоли. Стереотаксическая радиохирургия использует точно сфокусированные пучки излучения, максимально сохраняя окружающие ткани мозга; это еще один метод, который может применяться при лечении некоторых менингиом. Роль лучевой терапии менее определена для менингиом спинного мозга и в педиатрических случаях.
Когда хирургия и лучевая терапия неэффективны, особенно при рецидивирующих, агрессивных или хирургически недоступных опухолях, рассматриваются экспериментальные варианты:
- Традиционная химиотерапия: ограниченная эффективность.
- Другие методы: ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб или лапатиниб при менингиомах, связанных с нейрофиброматозом), иммунотерапия, радионуклиды, направленные на рецепторы соматостатина.
- Генная терапия: выявление мутаций, связанных с опухолью, открывает новые возможности для разработки специфических методов лечения.
- Поддерживающая терапия: например, противосудорожное лечение.
Прогноз
Прогноз в основном зависит от гистологической степени, степени хирургического удаления и генетических аберраций опухоли. Потеря хромосомного материала (например, в хромосомах 6, 10, 14) связана с более высокой частотой рецидивов и агрессивностью опухоли.
Факторы, ухудшающие прогноз, включают пожилой возраст, мужской пол и сопутствующие заболевания.
Пятилетняя выживаемость варьируется от 60% (для агрессивных менингиом) до более чем 95% для опухолей с доброкачественным течением.
Ключевые моменты
- Менингиомы — самые распространенные первичные опухоли центральной нервной системы, обычно доброкачественные, возникающие из менингеальных оболочек и чаще поражающие взрослых, особенно женщин.
- Симптоматика зависит от локализации и может включать судороги, неврологические нарушения, сенсорные расстройства, изменения в поведении и головные боли, хотя многие случаи протекают бессимптомно и выявляются случайно.
- Лечение основывается на хирургическом вмешательстве как первом выборе, дополненном лучевой или экспериментальной терапией в зависимости от случая. Прогноз зависит от гистологической степени, полноты удаления и генетических мутаций опухоли.
